Dia Mundial da Hemofilia

Por Dr. Paloma Borges

17 de abril marca o Dia Mundial da Hemofilia, problema que afeta 1 em cada 5.000 meninos nascidos e pode ser fatal em casos mais graves.

A hemofilia é uma condição rara, predominantemente masculina e na maioria das vezes hereditária, caracterizada pela dificuldade de coagulação do sangue.

Ela ocorre devido à falta ou diminuição dos fatores de coagulação, que são encarregados por este processo.

Pessoas com esta condição possuem dificuldade de cessar sangramentos naturalmente, podendo conviver com hematomas, inchaço e dores – e as consequências desses sangramentos, que podem levar a problemas mais sérios, como a redução da mobilidade e mais raramente, lesões em órgãos vitais como cérebro.

A forma mais comum de transmissão da hemofilia ocorre de mãe para filho, por meio de um gene deficiente localizado no cromossomo X. Por este motivo, a maioria das ocorrências são diagnosticadas em meninos nos primeiros anos de vida.

Entre os tipos de hemofilia existentes, os mais conhecidos são o A e o B.  O tipo A, que representa 80% de todos os casos, é causado pela deficiência do Fator VIII, e ocorre em indivíduos que possuem baixa ou nenhuma produção deste fator.

O tipo B é decorrente da falta do Fator IX, uma substância muito importante para o processo de coagulação do sangue.

Geralmente, os sangramentos são articulares ou musculares. Podem também ser externos, na pele, provocados por alguma lesão, aparecendo manchas roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem sangrar.  Os cortes na pele levam um tempo maior para parar de sangrar.

Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a reposição do fator VIII, e com hemofilia B, a reposição do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas que deixarão os sangramentos.

O paciente e seus cuidadores devem ser treinados para fazer a aplicação do fator em casa.

Em caso de hemartrose ou sangramento muscular, além da reposição do fator deficiente, fazer aplicação de gelo no local no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.
Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.

Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma e devem ser orientados para lidar com a condição e estimularem a criança a crescer normalmente.

A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos, porém esportes que envolvam muito contato físico e quedas devem ser desaconselhados.

Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares.

*Dr. Paloma Borges é hematologista e hemoterapeuta, integra as equipe da Clínica Vida Diagnóstico e Saúde e Oncolog e trabalha no MT Hemocentro com as coagulopatias

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